什么是Caroli综合征？

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什么是Caroli综合征？

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Caroli综合征，又称先天性胆管扩张综合征。本征分为单纯型和合并肝纤维性型两种类型。单纯型肝组织无明显变化。肝纤维性型肝有纤维增生，胆管扩张，并出现脾大和门脉高压。本征病因不明，可能为常染色体隐性遗传，肝内胆管增殖缺陷引起肝内胆管囊状扩张。

Caroli 病是种常染色体隐性遗传疾病，表现为肝内胆管多发性囊性扩张。 同时合并肝纤维化、髓质海绵肾、肾皮质囊性变等称之为Caroli 综合征。Caroli 病是一种少见病，常合并肝内胆管结石，临床表现为反复发作的胆管炎，易被误诊为肝内胆管结石合并肝内胆管扩张引起的肝内胆管炎和肝脓肿。